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肾病综合征的病理病因

  许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。

  表1 表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病

  微小病变性肾病 局灶性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾炎
Ⅰ型 Ⅱ型
发生率
儿童 75%  10% 6.0% 10%
成人  15%  15% 50% 10%
临床表现
年龄  2~6,成人  2~6,成人  >35 5~15
性别(男:女) 2∶1 1.3∶1  2∶1 1∶1
肾病综合征  100% 90% 80% 60%
无症状性蛋白尿 0 10% 20% 40%
血尿  20% 60%~80% 35% 80%
高血压  10% 20% 25% 35%
预后  不进展  10年  50%在10~20年 10~20年  5~15年
血清学发现       C1q、C4、C3~C9均下降 C1q、C4正常,C3~C9↓C3NF↑
HLA  B8,B12 DRW
肾病理
光镜 正常 局灶节段硬化性损害 GBM弥漫性增厚 GBM增厚,细胞增生,分叶
免疫荧光 阴性 IgM,C3  细颗粒IgG,C 颗粒状IgG,C3 仅有C3
电镜 上皮足突融合 上皮足突融合 上皮下沉积  系膜和内皮下沉积  膜内致密沉积
对皮质激素反应 90% 15%~20% - -