许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。  表1表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病 微小病变性肾病局灶性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾炎Ⅰ型Ⅱ型发生率儿童75% 10%6.0%10%成人 15% 15%50%10%临床表现年龄 2~6,成人 2~6,成人 >355~15性别(男:女)2∶11.3∶1 2∶11∶1肾病综合征 100%90%80%60%无症状性蛋白尿010%20%40%血尿 20%60%~80%35%80%高血压 10%20%25%35%预后 不进展 10年 50%在10~20年10~20年 5~15年血清学发现   C1q、C4、C3~C9均下降C1q、C4正常,C3~C9↓C3NF↑HLA B8,B12- DRW3 - - 肾病理光镜正常局灶节段硬化性损害GBM弥漫性增厚GBM增厚,细胞增生,分叶免疫荧光阴性IgM,C3 细颗粒IgG,C3 颗粒状IgG,C3仅有C3电镜上皮足突融合上皮足突融合上皮下沉积 系膜和内皮下沉积 膜内致密沉积对皮质激素反应90%15%~20%--

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  许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性肾小球硬化症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原因为:感染、药物(汞、有机金、青霉胺和海洛因等)、毒素及过敏、肿瘤(肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等)、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。成人肾病综合征的1/3和儿童的10%可由继发性因素引起。  表1表现为肾病综合征的原发性肾小球疾病 微小病变性肾病局灶性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾炎Ⅰ型Ⅱ型发生率儿童75% 10%6.0%10%成人 15% 15%50%10%临床表现年龄 2~6,成人 2~6,成人 >355~15性别(男:女)2∶11.3∶1 2∶11∶1肾病综合征 100%90%80%60%无症状性蛋白尿010%20%40%血尿 20%60%~80%35%80%高血压 10%20%25%35%预后 不进展 10年 50%在10~20年10~20年 5~15年血清学发现   C1q、C4、C3~C9均下降C1q、C4正常,C3~C9↓C3NF↑HLA B8,B12- DRW3 - - 肾病理光镜正常局灶节段硬化性损害GBM弥漫性增厚GBM增厚,细胞增生,分叶免疫荧光阴性IgM,C3 细颗粒IgG,C3 颗粒状IgG,C3仅有C3电镜上皮足突融合上皮足突融合上皮下沉积 系膜和内皮下沉积 膜内致密沉积对皮质激素反应90%15%~20%--

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